Описание термина.
Деформация черепа/Краниосиностоз – это процесс преждевременного слияния швов, приводящий к деформации костей свода и основания черепа с возможной деформацией костей лицевого скелета.
Не совсем правильно называть деформацию черепа краниостенозом, т.к. краниостеноз – конечный результат патологического процесса.
Частота встречаемости в РФ деформаций черепа связанных с краниосиностозом у детей приходится 1:2000 новорожденных.
Анатомия и физиология швов.
Рис.№1 Анатомия швов.
Кости свода черепа человека соединяются между собой с помощью эластичных швов.
Швы имеют большое значение в биомеханики родов, благодаря им происходит смещение, временная деформация черепной коробки при прохождении по родовым путям ребенка с целью минимизации травматического повреждения головного мозга. Т.е. швы придают мобильность ригидной (плотной) структуре черепа.
Помимо этой функции, швы также препятствуют преждевременному слиянию костей черепа между собой, тем самом, создавая оптимальные условия к росту черепа.
Известно, что за первые 6 месяцев жизни ребенка, размер черепной коробки увеличивается вдвое.
Преждевременное слияние частей черепа между собой приводит к развитию краниосиностоза, деформации черепа.
Причины (этиология) возникновения деформации черепа:
1. Внутриутробные
2.Генетические (встречается в 20% случаев).
3. Пороки развития черепа (энцефалоцеле, микроцефалия).
4.Близкородственные браки.
5. Отягощенный акушерский анамнез, наличие самопроизвольных абортов, ОРВИ/другие вирусные инфекции перенесенные на 1-2-м месяце беременности и др. Курение, алкоголь также являются провоцирующими факторами к формированию патологического процесса.
6. Эндокринно-обменная теория – гипертериоз. Именно щитовидная железа оказывает наибольшее влияние на развитие и формирование костных швов.
Клинические проявления.
1.Синдром повышенного внутричерепного давления (ВЧД) - головные боли, частые обильные срыгивания, рвота, выраженное беспокойство в поведении ребенка. Такие проявления встречаются в большинстве случаев 60-70%.
2.Нарушение зрения, косоглазие, слезотечение, экзофтальм (выпячивание глазного яблока вперед), атрофия зрительного нерва (что приводит к слепоте ребенка).
3.Отставание в психомоторном развитии – позднее сверстников начинаю самостоятельно сидеть, ходить, говорить, в более старшем возрасте
возрасте низкая учебная успеваемость. Отставание в психомоторном развитии, чаще у детей проявляется в дошкольном и школьном периодах.
4. Косметический дефект. Психологические нарушения адаптации в обществе. С возрастом (чаще в подростковом периоде) именно эта проблема будет основополагающей, т.к. у ребенка с возрастом формируется психологическая травма.
5.Судороги – развитие эпилепсии.
Диагностика.
«Золотым» стандартом в исследовании любой деформации черепа у детей любой возрастной категории, является спиральная компьютерная томография (СКТ).
Боязнь родителей «облучить» ребенка уходит в прошлое. Прогрессирующая деформация черепа – краниосиностоз/краниостеноз крайне отрицательно влияет на развитие головного мозга растущего ребенка и является страшнее всех предрассудков.
Рис. №2 а) – вариант нормы
б) – деформация черепа вызванная синостозом (слиянием) лямбдовидного шва слева, указателем показаны множественные пальцевые вдавления (истончение костной ткани, вплоть до появление «дыр»).
Лечение прогрессирующей деформации черепа вызванной на фоне краниосиностоза/краниостеноза (преждевременного сращения костного шва/швов) только хирургическое.
Медикаментозная терапия и лечение ортезами (ортопедические падушки, шлемы) при прогрессирующей деформации черепа (краниосиностозе, краниостенозе) не эффективно и может усугубить состояние ребенка.
Самый оптимальный возраст для хирургического лечения, является возраст ребенка с 6 мес. до 1 года.
Суть операции заключается не только в устранении косметического дефекта, но и в увеличении объема полости черепной коробки – именно последний факт обеспечивает благоприятные условия для развития головного мозга.
Не все деформации черепа подвергаются хирургической коррекции. Тактика лечения определяется нейрохирургом совместно с неврологом.
Для реконструктивных операций в нашей клинике используются современные саморассасывающиеся (биодеградируемые) имплантаты, так и артифициальные титановые импланты зарубежных производителей – Inion, Stryker, DePuy…
Операции детям Российской Федерации проводятся в рамках оказания высокотехнологической медицинской помощи за счет средств обязательного медицинского страхования.
Примеры хирургической коррекции деформации черепа.
На сегодняшний день, во всем мире (и наша клиника, согласна с этим мнением) прибегают к открытым реконструктивным методам хирургической коррекции краниостеноза, тем самом уходя от применения эндоскопического лечения деформаций черепа. При эндоскопической коррекции до 80% случаев приходится проводить реоперации, т.к. устраняется только косметический дефект черепа не увеличивая объем полости черепа (см.выше)
Деформация черепа, вызванная преждевременным слиянием (стенозом) сагиттального шва - Скафоцефалия.
Скафоцефалия - стеноз сагиттального шва (от греч. scapho– «ладья»). Занимает первое место по числу встречаемости (0,2-1 случай из 1000 новорожденных). См. Рис. №3
При таком поражении имеет место сужение черепа по бокам за счет уменьшения роста теменных и височных костей и компенсаторный рост в переднезаднем отделах.
Рис.№3 Скафоцефалия
а) – форма черепа ребенка при скафоцефалии
б) - эндоскопическая коррекция (СКТ снимки)
в) – открытая реконструкция костей свода чрепа (СКТ снимки)
Деформация черепа, вызванная преждевременным слиянием (стенозом) метопического шва – Тригоноцефалия.
Тригоноцефалия – стеноз метопического шва (метопический шов – разделяет две лобные кости между собой). Происходит названием от греч. trigonos – треугольный. Характеризуется клиновидной деформацией лобных костей. Всегда сопровождается деформацией глазниц.
Физиологическое закрытие метопического шва происходит в возрасте от 3-9 месяцев до 2 лет.
Рис. №4 Тригоноцефалия
а) вид сверху
б) спиральная компьютерная томография (СКТ) при тригоноцефалии
в) СКТ снимки через 1 сутки после операции - открытой реконструкции
г) интраоперационные снимки
д) сравнение до и после операции.
Деформация черепа, вызванная преждевременным односторонним слиянием (стенозом) коронарного шва – Плагиоцефалия.
Плагиоцефалия (от греч. Рlagio – косой + kephale – голова) – косая асимметрия черепа. Может быть лобной и затылочной.
Синостозна лобная плагиоцефалия или гемикоронарный синостоз (ГКС) – связан с односторонним стенозов коронарного шва, который привод к заращению лобно-клиновидного и лобно-решетчатого швов на той же стороне. Всегда сопровождается деформацией костей лицевого скелета.
Рис. №5 Плагиоцефалия
а), б) - СКТ снимки плагиоцефалии
в), г) - схема хирургического лечения. Выдвижение вперед асимметричной части черепа и ее фиксация – фронто-орбитальная реконструкция.
Брахиоцефалия – (от греч. brachy – короткий) возникает в следствии синостозирования коронарных швов с 2-х сторон. Характеризируется укорочением в передне-задних отделах и компенсаторным удлинением вверх в височных костях.
Метод лечения, также является хирургическим. При данной форме краниосиностоза используются дистракторы (выдвижная система), с помощью которых в течение 20-30 дней (ежедневно на 0,1-0,2мм) увеличивается объем черепа. По окончанию срока и удовлетворительному результату, данная система удаляется.
Рис. № 6 Брахиоцефалия
а) - до и после операции
б), в) - СКТ снимки после установки дистракторов.
Синдромальные краниосиностозы (Аперта, Крузона, Пфейффера и т.д.), требуют командной работы (генетика, челюстно-лицевого хирурга, окулиста), и как правило положительный результат достигается путем этапного хирургического лечения.