В Центре детской онкологии и гематологии Областной детской клинической больницы Ростовской области профилактическое лечение получают дети, страдающие гемофилией. В целом в нашем регионе 52 ребенка, страдающих гемофилией А, и 8 детей, у которых диагностирована гемофилия В. Все они нуждаются в заместительной терапии, которую получают за счет средств областного бюджета.
Пациентов с гемофилией в ОДКБ лечат с 1981-го года. За минувшее время в мировом здравоохранении сделаны заметные шаги в борьбе с этой тяжелой болезнью: появились новые методики профилактики и лечения, новые препараты. Доктора Центра имеют большой опыт проведения поддерживающей терапии таких пациентов, проводят лечение с учетом самых современных достижений в этом направлении, что в большинстве случаев позволяет обеспечить пациентам достаточно высокое качество жизни.
Опытом профилактического лечения пациентов с гемофилией на ежегодной межрегиональной мультидисциплинарной научно-практической конференции «МЕДИЦИНА XXI ВЕКА: оказание неотложной и высокотехнологичной медицинской помощи. От простого к сложному» в октябре нынешнего года поделился директор Центра детской онкологии и гематологии ОДКБ РО, к.м.н. Карапет Асланян. Карапет Суренович выступил с докладом «Гемофилия у детей: прошлое, настоящее, будущее», в котором рассказал о современных подходах к лечению этого тяжелого заболевания и о том, как лечение проводится в ГБУ РО «ОДКБ».
- Благодаря успехам медицины диагноз «гемофилия» перестал быть смертным приговором. Но победить недуг ученым пока не удалось, - рассказывает директор Центра. - Целью идеальной профилактики при гемофилии, обозначенной Всемирной федерацией гемофилии, является 0 кровотечений. Именно этого мы и стремимся добиться. В Центре детской онкологии и гематологии в лечении гемофилии используются: индивидуальный подход к профилактике кровотечений с учетом фармакокинетических параметров препарата, химическая синовэктомия, терапия ИИТ.
Карапет Суренович подчеркивает, что в Центре детской онкологии и гематологии ГБУ РО «ОДКБ» с 2013 года существует школа по обучению пациентов и их родителей, задача которой - приобретение навыков внутривенного введения гемостатических препаратов и поддержание здоровья вен. Родители пациентов постоянно находятся на связи с докторами Центра, в любое время могут им позвонить и скорректировать лечение либо спланировать лечение в стационаре. Доступность оперативных контактов с докторами позволяет вовремя принять необходимые меры.
При количестве эпизодов кровотечений более 4-х в год пациенту следует получать лечение в профилактическом режиме. Клинически решение о недостаточной эффективности профилактической терапии принимается в следующих случаях: более 4-х эпизодов спонтанных гемартрозов в год, появление признаков хронического синовиита или артропатии, возникновение спонтанных геморрагических проявлений другой локализации.
СПРАВКА. Гемофилия – тяжелое наследственное заболевание. Оно возникает из-за изменения одного гена в хромосоме X, поэтому болезнь не может передаваться от отца к сыну. Как правило, гемофилия диагностируется у мужчин, женщины выступают носительницей гемофилии и могут родить больного гемофилией сына или дочь, которая, в свою очередь, будет носительницей недуга. В мире отмечены случаи гемофилии у девочек, но они крайне редки – примерно 60 случаев за всю историю. Поэтому если в каком-либо колене семейного древа были случаи заболевания гемофилией, перед планированием беременности женщине следует обратиться за консультацией к врачу-генетику.
Гемофилию иногда называют викторианской болезнью, т.к. самой известной носительницей гемофилии в истории была королева Виктория. В семьях ее родителей страдающие гемофилией не отмечены, вероятнее всего, эта мутация произошла в её генотипе. Поскольку в царских фамилиях для сохранения титула допускались браки между близкими родственниками, гемофилия в августейших родах встречается чаще. Гемофилией страдал сын Виктории Леопольд, герцог Олбани, а также ряд внуков и правнуков, родившихся от дочерей или внучек.
Нам куда более известен другой больной гемофилией потомок королевы Виктории – российский цесаревич Алексей Николаевич - последний наследник престола Российской империи. Ученым-генетикам точно удалось установить, что у Алексея была гемофилия В, он страдал гемартрозом левого коленного сустава.